Síndrome del seno carotídeo asociado a linfoma B cervical / Carotid sinus syndrome associated to cervical B-cell lymphoma

Resumen Se describe el caso de un varón de 75 años con tumoración submaxilar derecha de 5 meses de evolución sin diagnóstico etiológico, que consultó por episodios de síncope precedidos por disnea y sudoración profusa de instalación súbita. Durante su internación se detectaron, en el monitoreo electrocardiográ fico, pausas mayores a 3 segundos luego de la lateralización cervical reproduciendo los síntomas mencionados y asociadas a sensación de pérdida inminente de la conciencia, por lo que se implantó marcapasos transitorio. Se realizó biopsia de la masa tumoral cervical, consistente con linfoma B difuso de células grandes no centro germinal, y se inició quimioterapia. Luego de dicho tratamiento quimioterápico se observó reducción significativa de la masa tumoral con abolición de los síntomas asociados a las maniobras cervicales. El diagnóstico definitivo fue síndrome del seno carotídeo maligno asociado a linfoma cervical.

Abstract We present the case of a 75-year-old male with history of 5 months of right submaxillary tumor, with no clear etiology, who consulted for episodes of syncope preceded by dyspnea and sudden onset of profuse sweating. During his stay at the hospital, electrocardiographic records showed more than 3-second-long pauses after head movements, with a sensation of imminent loss of consciousness associated. A temporary pacemaker was required. Biopsy showed a diffuse non-germinal large B-cell B lymphoma, which required chemotherapy. After the first chemotherapy session, a significant reduction of the tumoral mass was observed, with abolition of the symptoms associated to cervical movements. The definitive diagnosis was malignant carotid sinus syndrome associated with cervical lymphoma.

Síndrome de lisis tumoral / Tumor lysis syndrome

El síndrome de lisis tumoral (SLT) es una entidad poco frecuente y potencialmente fatal. Representa una emergencia oncológica. Puede diagnosticarse por su forma de presentación clínica y también por los resultados de laboratorio. En la mayoría de los casos se presenta como complicación del tratamiento quimioterapéutico de enfermedades oncohematológicas con gran masa tumoral. Con menor frecuencia se ha descrito un síndrome de lisis tumoral espontáneo, o secundario al uso de corticoides, hidroxiurea y radioterapia. En sus formas más graves puede requerir internación en unidades de terapia intensiva y medidas terapéuticas invasivas como la hemodiálisis. Comunicamos cuatro casos de SLT con características de presentación inusual internados en nuestro Instituto de Investigaciones Médicas.

Tumor lysis syndrome (SLT) is a rare and potentially fatal entity. It represents an oncological emergency. It can be diagnosed by its clinical presentation and also by laboratory results. In most cases it is presented as a complication of the chemotherapeutic treatment of oncohematological diseases with large tumor mass. Less frequently, a syndrome of spontaneous tumor lysis has been described, or secondary to the use of corticosteroids, hydroxyurea and radiotherapy. In its most severe forms it may require hospitalization in intensive care units and invasive therapeutic measures such as hemodialysis. We report four cases of SLT with unusual presentation characteristics admitted to our Medical Research Institute.

Hemofagocitosis secundaria a dengue / Hemophagocytosis secondary to dengue fever

La infección por el virus del dengue constituye un problema de salud pública mundial. Causada por un virus de la familia Flaviviridae, presenta un amplio espectro clínico, desde formas asintomáticas frecuentes hasta las formas graves de fiebre hemorrágica y shock por fuga capilar. Existen cuatro serotipos; los serotipos 2 y 3 están asociados a las formas graves de la enfermedad. El diagnóstico definitivo de infección por dengue depende del aislamiento del virus en sangre, de la detección del antígeno viral o el ARN viral en suero o tejido, o detección de anticuerpos específicos. El síndrome hemofagocítico se produce ante la desregulación del sistema inmune que lleva a la activación macrofágica descontrolada, y se manifiesta con alteraciones clínicas, hematológicas, bioquímicas e histológicas. La asociación entre ambas entidades se encuentra descripta como una forma inusual y grave de presentación que responde a la tormenta de citocinas liberadas durante la enfermedad. Presentamos el caso de un paciente adulto con dengue, hemofagocitosis y valores inusualmente elevados de ferritina en sangre que evolucionó favorablemente con tratamiento de soporte.

Dengue virus infection constitutes a major public health problem worldwide. It is caused by a virus belonging to the Flaviviridae family. It produces a wide range of clinical presentations, from asymptomatic infection to severe forms of the disease with hemorrhagic fever or shock secondary to capillary leak syndrome. Four serotypes have been described; serotype 2 and serotype 3 are associated with the most severe forms of the disease. The diagnosis is based on laboratory tests aimed to detect antibodies, viral RNA, or antigens in serum. The hemophagocytic syndrome is generated by a dysfunction of the immune system with clinical, hematological, biochemical and histological manifestations. The association between these two entities is described as an unusual and severe presentation of dengue fever. We present a case of an adult patient with this association and very high blood levels of ferritin, who responded favorably to supportive care.

Manifestaciones clínicas de la neumonía en organización / Clinical manifestations of organizing pneumonia

La neumonía en organización es una entidad clínica asociada a síntomas y hallazgos radiológicos inespecíficos y anomalías en las pruebas de función pulmonar. El patrón histopatológico característico se define por tapones intra-alveolares de tejido de granulación. Puede presentarse sin una etiología determinada -neumonía en organización criptogénica (COP, cryptogenic organizing pneumonia)- o en otra condición clínica -neumonía en organización secundaria (SOP: secondary organizing pneumonia). Es poco frecuente y las manifestaciones clínico-radiológicas son poco específicas. Para su confirmación se requieren procedimientos invasivos, siendo habitual el tratamiento empírico con esteroides sistémicos ante la sospecha clínica. Se presentan 13 casos con diagnóstico histológico de neumonía en organización describiendo las características clínicas. La mediana de edad fue 76 años y la de tiempo al diagnóstico desde el inicio de los síntomas: 31 días. En 10 casos el diagnóstico fue por biopsia transbronquial (BTB). Ocho pacientes requirieron internación, 4 de ellos recibieron pulsos de esteroides y soporte ventilatorio. Uno falleció por una causa atribuible a la entidad y 5 presentaron recaídas. Disnea, tos y fiebre fueron los síntomas más frecuentes. La mayoría presentó más de un patrón tomográfico, siendo los más habituales vidrio esmerilado y consolidación alveolar. En 9 se realizó el diagnóstico de COP y en 4 de SOP. La causa secundaria en todos los casos fue toxicidad por drogas. Las características clínicas de los casos comunicados son consistentes con las series previamente publicadas. Cabe destacar la necesidad de tratamiento con dosis altas de esteroides y soporte ventilatorio en un grupo de pacientes.

Organizing pneumonia is a clinical entity asociated with nonspecific symptoms and radiological findings and abnormalities in pulmonary function tests. It is defined by the characteristic histopathological pattern: filling of alveoli and respiratory bronchioles by plugs of granulation tissue. It can be idiopathic (COP) or secondary to other causes (SOP). It is an unusual finding and the clinical and radiographic findings are nonspecific. For specific diagnosis an invasive procedure has to be done, but often empirical treatment is started when there’s a clinical suspicion. We describe the clinical characteristics of 13 patients with histological diagnosis of organizing pneumonia. Data was obtained from their medical records. The median age was 76 years and the median time to diagnosis from the onset of symptoms was 31 days. In 10 cases the diagnosis was made by transbronchial biopsy. 8 patients required hospitalization, 4 of them received high doses of steroids and 3 required ventilatory support. One patient died from a cause attributable to this entity and 5 relapsed. Dyspnea, cough and fever were the most frequent symptoms. Most patients had more than one tomographic pattern being the most common ground glass opacities and alveolar consolidation. Nine patients were diagnosed with COP and 4 with SOP. The most frequent underlying cause of SOP was drug toxicity. The clinical characteristics of the reported cases are consistent with previously published series. As an interesting feature, there was a group of patients that needed high doses of steroids and ventilatory support.

Meningitis granulomatosa, glomerulonefritis rápidamente progresiva y vasculitis / Granulomatous meningitis, crescentic glomerulonephritis and vasculitis

El compromiso meníngeo es una manifestación infrecuente de la granulomatosis de Wegener. Puede manifestarse como cefalea con hiperproteinorraquia y engrosamiento de la duramadre con aspecto granulomatoso, que se observa en la resonancia magnética. Presentamos un varón de 57 años con granulomatosis de Wegener que debutó con compromiso de vías aéreas superiores, oídos, órbitas y meningitis granulomatosa asintomática y que posteriormente evolucionó con mononeuritis múltiple y glomerulonefritis crescéntica ANCA positiva. La presencia de ANCA y el compromiso sistémico (vías aéreas superiores, oído, órbitas, nervios periféricos, duramadre y glomerulonefritis rápidamente progresiva) permitieron en este caso llegar a un diagnóstico de certeza e iniciar el tratamiento inmunosupresor combinado (corticoides y ciclofosfamida). Evolucionó con remisión clínica y serológica (negativización de ANCA), pero persistiendo leve deterioro secuelar auditivo y de la función renal, sin recidiva de la enfermedad de base.

Meningeal involvement is an infrequent manifestation of Wegener's granulomatosis. Clinical manifestations can be headache with high protein level in the cerebrospinal fluid and an enhanced MRI signal of granulomatous thickening of the duramater in the brain. We report a 57 year-old male with Wegener granulomatosis with onset manifestations of asymptomatic granulomatous meningitis, upper respiratory tract, ears and orbits involvement. He progressively developed ANCA positive multiple mononeuritis and crescentic glomerulonephritis. The diagnostic confirmation of Wegener's granulomatosis based on a positive ANCA test and on the evidence of systemic disease (crescentic glomerulonephritis and involvement of the upper respiratory tract, ears, orbits, peripheral nerves and duramater) allowed a prompt initiation of aggressive immunosuppressive treatment with systemic cyclophosphamide and high - dosis corticosteroids. The patient entered into a sustained clinical remission with mild residual neurosensorial hearing loss and renal failure.